【摘要】過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。目的 討論過(guò)敏性紫癜臨床診療。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進(jìn)行診斷并治療。結(jié)論 防治感染，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。

　　【關(guān)鍵詞】臨床醫(yī)學(xué)雜志官網(wǎng),過(guò)敏性紫癜,診斷,治療

　　過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。

　　【病因與發(fā)病機(jī)制】

　　過(guò)敏性紫癜的直接病因很難確定。其有關(guān)因素如下。

　　1.感染 細(xì)菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。

　　2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。

　　3.藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。

　　4.其他 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。

　　上述因素引起抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)。此復(fù)合物沉積于血管壁和腎小球基膜上，損害毛細(xì)血管和小動(dòng)脈，引起毛細(xì)血管炎或壞死性小動(dòng)脈炎，使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜外，尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　多數(shù)起病前1～3周有上呼吸道感染癥狀，首發(fā)癥狀是皮膚紫癜。臨床表現(xiàn)分5型。

　　1.單純型(紫癜型) 最常見。以皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜、瘀斑為主要表現(xiàn)。最多見于下肢，對(duì)稱分布、分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色。可高出皮面，可融合成片，嚴(yán)重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。

　　2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛，可呈鈍痛或絞痛，伴有惡心、嘔吐、腹瀉，便血。易誤為外科急腹癥。

　　3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主。多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)。

　　4.腎型 最為嚴(yán)重，發(fā)生率達(dá)12%～40%。在紫癜后1周發(fā)生。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水腫。少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，個(gè)別發(fā)生尿毒癥。

　　5.混合型和少見類型 以上類型如有2種以上同時(shí)存在則稱混合型。少數(shù)可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)等，出現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀。

　　【輔助檢查】

　　1.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 半數(shù)以上陽(yáng)性。

　　2.尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

　　3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查 除BT可能延長(zhǎng)外，其他均正常。

　　4.腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。

　　【診斷與鑒別診斷】

　　1.診斷要點(diǎn)

　　(1)發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀;

　　(2)典型四肢皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、尿常規(guī)改變等;

　　(3)血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常;

　　(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　2.鑒別診斷 本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別。

　　(1)單純性：與血小板減少性紫癜鑒別，血小板減少性紫癜血小板計(jì)數(shù)明顯減少，而過(guò)敏性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查包括血小板計(jì)數(shù)、止血功能及骨髓檢查均無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。

　　(2)關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)痛是過(guò)敏性紫癜的常見癥狀，因關(guān)節(jié)部位血管受累而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、壓痛及功能障礙，但關(guān)節(jié)明顯腫脹者少見，多位于膝、踝關(guān)節(jié)，主要為抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞的游走、趨化及一系列炎性介質(zhì)的釋放。激素治療紫癜消失，關(guān)節(jié)癥狀也很快消失，無(wú)關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。

　　(3)腹型：凡以腹痛為首發(fā)癥狀或腹痛數(shù)天后才出現(xiàn)皮膚紫癜者，應(yīng)重視腹部和全身多器官的檢查。腹型過(guò)敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點(diǎn)狀出血導(dǎo)致消化道功能紊亂，文獻(xiàn)報(bào)道，有14%的病人消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等癥狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹癥，因單純性腹痛過(guò)敏性紫癜較少，多為混合性，所以應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，仔細(xì)查體，發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)改變或尿常規(guī)檢查異常者，要考慮過(guò)敏性紫癜的可能。

　　(4)腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑒別。

　　【治療】

　　1.一般治療消除致病因素 防治感染，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。

　　(1)抗組胺類藥物：鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。

　　(2)改善毛細(xì)血管通透性：維生素C、曲克蘆丁等。

　　2.糖皮質(zhì)激素 可抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善毛細(xì)血管通透性等。一般用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重者可用氫化可的松100～200mg/d，或地塞米松5～10mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過(guò)30d，腎型者可酌情延長(zhǎng)。

　　3.對(duì)癥治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射;關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥;嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥;伴發(fā)嘔血、黑糞者，可用洛塞克等治療。

　　4.其他 如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用以下療法。

　　(1)免疫抑制藥：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等;

　　(2)抗凝療法：適用于腎型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U/(kg?d)靜脈滴注，4周后改華法林4～15mg/d，2周后改用維持量2～5mg/d，2～3個(gè)月;

　　(3)中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病人。

　　【轉(zhuǎn)院要求】

　　1.一般確診病人，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者可在門診或當(dāng)?shù)刈≡褐委煛?/p>

　　2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥如腸套疊、腸梗阻，以及嚴(yán)重、持續(xù)腎損害或中樞神經(jīng)系統(tǒng)有并發(fā)癥者預(yù)后嚴(yán)重，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。

　　【預(yù)后及病人教育】

　　本病常可自愈，但可復(fù)發(fā)，首次發(fā)作較嚴(yán)重者復(fù)發(fā)率較高。本病的病程長(zhǎng)短與急性期的嚴(yán)重程度、重要臟器有否受累、是否反復(fù)發(fā)作有關(guān)。病程平均為4周(1～6周)，腎型最長(zhǎng)病程可達(dá)4～5年以上。本病的預(yù)后一般良好，病死率很低，一般低于5%。皮膚型、關(guān)節(jié)型預(yù)后良好，腹型者若無(wú)腸套疊、腸梗阻等并發(fā)癥者預(yù)后良好。腎有病變者大多數(shù)經(jīng)治療后可以恢復(fù)，少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征，個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎衰竭。因此應(yīng)預(yù)防和治療各種感染，不吃易誘發(fā)本病的食物，避免寒冷，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)等。在春秋好發(fā)季節(jié)時(shí)更應(yīng)注意預(yù)防病毒和細(xì)菌感染。

　　參 考 文 獻(xiàn)

　　[1] 葛卓黎.過(guò)敏性紫癜287例臨床分析[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2004,19(3):232-233.

　　[2] 許偉,盧思廣,等.靜脈滴注丙種球蛋白治療重癥過(guò)敏性紫癜療效觀察[J].臨床兒科雜志.